北京好治疗酒渣鼻医院 http://baidianfeng.39.net/a_wh/210117/8598818.html尿路结石指南（一）尿路结石指南（二）尿路结石指南（三）尿路结石指南（四）尿路结石指南（五）尿路结石指南（六）↑↑↑接上期4.6.与钙结石相关的疾病4.6.1.甲状旁腺功能亢进原发性HPT约占所有钙结石形成的5％。大约20％的原发性HPT患者发生肾结石。PTH水平升高会显着增加钙代谢，从而导致高钙血症和高钙尿症。血清钙可能轻度升高，血清PTH可能在正常上限范围内，因此可能需要重复测量；最好是在病人禁食的情况下测量。HPT患者的结石可能同时含有草酸钙和磷酸钙。如果怀疑为HPT，应进行颈部探查以确认诊断。原发性HPT只能通过手术治愈。4.6.2.肉芽肿性疾病肉芽肿性疾病（例如结节病）可能继发钙化三醇产生增加而引起的高钙血症和高钙尿症。后者不依赖于PTH的控制，从而导致胃肠道中钙的吸收增加和PTH的抑制。治疗的重点是控制肉芽肿性疾病的活动，可能需要类固醇、羟氯喹或酮康唑。治疗应保留给专科医生。4.6.3.原发性高草酸尿症原发性高草酸尿症（PH）的患者应转诊至专门中心，因为成功的治疗需要经验丰富的跨学科团队。主要的治疗目的是减少内源性草酸盐的生成，而该生成物在PH患者中会增加。在大约三分之一的I型PH患者中，吡哆醇治疗可使尿中草酸盐的排泄正常化或显著减少。通过将成人的液体摄入量调整为3.5-4.0L/天（儿童为1.5L/m2体表面积），并遵循昼夜节律的饮水方案，可以实现尿液充分稀释的目标。防止草酸钙结晶的治疗方法包括利尿，碱性柠檬酸盐和镁。但是，在终末期肾衰竭中，PH需要同时进行肝肾移植。治疗方案：Ⅰ型PH吡哆醇：根据草酸尿排泄和患者的耐受性为5-20mg/kg/天；碱性柠檬酸盐：成人9-12g/天，儿童0.1-0.15mg/kg/天;镁：-mg/天（如果肾功能不全，则不能使用镁）。4.6.3.1.原发性高草酸尿症的证据和指南总结证据摘要等级吡哆醇可以减少原发性高草酸尿症中尿草酸的排泄。3推荐强度等级开吡哆醇治疗原发性高草酸尿症。强4.6.4.肠源性高草酸尿症肠源性高草酸尿在肠道脂肪吸收不良患者中是一个特别有问题的情况。这种异常与结石形成的高风险有关，可见于肠道切除和吸收不良的减肥手术，以及克罗恩病和胰腺功能不全。除了高草酸尿外，这些患者通常还会因为碱丢失而出现低枸橼酸尿。尿液pH值通常较低，尿钙和尿量也是如此。所有这些异常都会导致草酸钙过饱和、结晶尿和结石形成。具体的预防措施包括：限制摄入富含草酸的食物；限制脂肪摄入；进餐时补钙以促进肠道内草酸钙复合体的形成；摄入足够的液体以平衡腹泻引起的肠道水分流失；碱性柠檬酸盐可提高尿液pH值和柠檬酸盐。4.6.4.1.肠高草酸尿治疗的证据和指南摘要证据摘要等级碱性柠檬酸盐可有益于补充柠檬酸盐的流失并提高尿液的pH值。3进餐时补钙可以使草酸钙复合物在肠中形成。2减少饮食中的脂肪和草酸盐可能有益于肠吸收不良。3推荐强度等级碱性柠檬酸盐治疗肠源性高草酸尿症。弱建议患者随餐服用钙补充剂。弱建议患者遵循低脂肪和草酸盐含量的饮食。弱4.6.5.肾小管性酸中毒肾小管性酸中毒是因肾单位处理质子或碳酸氢盐的严重障碍引起的。肾结石的形成最有可能发生在远端RTAI型患者中。图4.4概述了RTA的诊断。表4.7显示了RTA的获得性和遗传性原因。图4.4：肾小管性酸中毒的诊断BGA=血气分析；RTA=肾小管性酸中毒。**一种替代的氯化铵负荷试验，使用NH4Cl负荷，在三天内以0.05克/公斤体重进行，可能会提供类似的结果，而且患者可能会更好地耐受。在这些情况下，第二种选择可能是速尿酸化试验。肾小管性酸中毒可以后天获得或遗传。获得性RTA的原因可能是阻塞性尿毒症，复发性肾盂肾炎，急性肾小管坏死，肾移植，镇痛性肾病，结节病，特发性高钙尿和原发性甲状旁腺功能亢进；它也可能是药物诱导的（例如唑尼沙胺）。表4.7：肾小管性酸中毒的遗传原因类型-遗传基因/基因产物/功能表型常染色体显性SLC4A1/AE1/Cl-碳酸氢盐交换剂高钙尿症，低血钾症，骨软化症常染色体隐性遗传伴听力下降液泡H-ATP酶/质子分泌的ATP6V1B1/B1亚基高钙尿症，低钾血症，佝偻病常染色体隐性遗传液泡H-ATP酶/质子分泌的ATP6V0A4/A4亚单位高钙尿症，低钾血症，佝偻病RTA治疗的主要治疗目的是恢复正常的酸碱平衡。尽管RTA中尿液的pH值是碱性的，但使用碱性柠檬酸盐或碳酸氢钠进行碱化对于使负责结石形成的代谢变化（细胞内酸中毒）正常化非常重要（能力4.8）。碱负荷降低了柠檬酸盐的管状重吸收，继而使柠檬酸盐排泄正常化，同时减少了钙的转化。可以通过完全RTA中的静脉血气分析（碱过量：±2.0mmol/L）来监测治疗成功。如果在恢复酸碱平衡后仍然存在过多的钙排泄（8mmol/天），则噻嗪类药物可能会降低尿钙排泄。表4.8：肾小管性酸中毒的药物治疗生化危险因素药物治疗的基本原理药物高钙尿钙排泄8mmol/天氢氯噻嗪；-成人：最初为25mg/d，最高为50mg/d；-儿童：0.5-1mg/kg/d成人的替代选择：氯噻酮25mg/d吲达帕胺2.5mg/d尿液PH值低肾内细胞内酸中毒柠檬酸碱性盐，每天9-12克，分为三次；或者碳酸氢钠1.5克，每日3次4.6.5.1.肾小管性酸中毒的证据和指南摘要证据摘要等级柠檬酸碱对远端肾小管酸中毒可有助于纠正细胞内酸中毒。2b噻嗪和柠檬酸碱对高钙尿症有益。1a推荐强度等级碱性柠檬酸盐治疗远端肾小管酸中毒。弱噻嗪类和碱性柠檬酸盐治疗高钙尿症。强4.6.6.肾钙化肾钙化病（NC）是指肾皮质或髓质内晶体沉积增加，并且单独发生或与肾结石合并发生。有各种代谢原因。主要危险因素是：HPT，PH，RTA，维生素D代谢紊乱，特发性高钙尿症和低尿酸血症以及遗传疾病，包括Dent病、Bartter综合征和海绵状肾。NC的多种原因意味着没有单一的标准疗法。治疗上的注意力必须集中在潜在的代谢或遗传疾病上，同时将生化危险因素降至最低。4.6.6.1诊断诊断需要进行以下血液分析：PTH（在钙水平升高的情况下），维生素D和代谢产物，维生素A，钠，钾，镁，氯化物和血气分析。尿液分析应检测尿液的pH值（每天最少四次），每日尿液量，尿的比重以及钙，草酸盐，磷酸盐，尿酸，镁和柠檬酸盐的水平。4.7.尿酸和尿酸铵结石所有尿酸和尿酸铵结石形成者均被认为具有较高的复发风险。尿酸肾结石症约占肾结石的10％，并伴有尿酸尿过多或尿液pH值低。多尿症可能是饮食过量，内源性过度生产（酶缺陷），骨髓增生异常，肿瘤溶解综合征，药物，痛风或分解代谢的结果。尿液pH值低可能是由于尿铵排泄减少（胰岛素抵抗或痛风），内源酸产生增加（胰岛素抵抗，代谢综合症或运动引起的乳酸性酸中毒），酸摄入增加（动物蛋白摄入高）或碱增加引起的损失（腹泻）。尿酸铵结石极为罕见，占所有类型尿结石的1％。它们与尿路感染，吸收不良（炎症性肠病和回肠造口术转移或泄药的滥用），钾缺乏症，低钾血症和营养不良有关。关于尿酸和尿酸铵肾结石的建议是基于3和4级证据。4.7.2.结果解读尿酸和尿酸铵结石是在完全不同的生化条件下形成的。酸性停滞(尿液pH持续5.8)促进尿酸结晶。高尿酸尿症定义为成人尿酸排泄量4mmol/d或儿童尿酸排泄量0.12mmol/kg/d。可能存在高尿酸血症，但只有微弱的证据表明它与结石形成有关。高尿酸草酸钙结石形成与尿酸结石形成可由尿液pH区分，在草酸钙结石形成中通常＞5.5，在尿酸结石形成中5.5，纯尿酸结石患者中偶尔没有高尿酸尿。当pH6.5时，尿酸铵结晶在尿液中形成，当有铵存在时，高浓度的尿酸作为阳离子。4.7.3.具体治疗建议对液体摄入和饮食采取一般预防措施。高尿酸结石患者受益于日常饮食中嘌呤的减少。图4.5描述了药物治疗。对于尿酸结石，别嘌呤醇可能会改变痛风患者的结石成分分布，使其模式与没有痛风的结石形成者相似。图4.5：尿酸和尿酸铵结石的诊断和治疗方法1d：天。2tid：一天三次。3较高的pH值可能导致形成磷酸钙结石。4对于高尿酸排泄的患者，别嘌醇可能会有所帮助。4.8.4.感染性结石管理的证据和指南摘要证据摘要等级通过手术尽可能彻底地清除结石，可以减少持续的感染。3彻底清除结石后，抗生素是有益的。3氯化铵1克，每天2至3次，可以确保尿液酸化，以防止反复感染。3甲硫氨酸-毫克，每天1至3次，可以用作氯化铵的替代品，以确保尿液酸化。3在严重感染的情况下，偶尔会使用脲酶抑制剂（如果获得许可）。1b推荐强度等级尽可能彻底地去除结石强如果持续存在细菌尿症，请开抗生素。强开氯化铵，每天1克，两次或三次，以确保尿液酸化。弱开甲硫氨酸-毫克，每天1至3次，以确保尿液酸化。弱表4.9：感染性结石的诱因神经源性膀胱脊髓损伤/麻痹可控性尿流改道回肠导管（进入体内的）异物结石病留置导尿管尿道狭窄良性前列腺增生症膀胱憩室膀胱突出肾盏憩室UPJ梗阻表4.10：最重要的产脲酶细菌专性产生脲酶的细菌（98％）变形杆菌属雷氏普罗威登斯菌摩氏摩根菌解脲棒状杆菌解脲支原体兼性脲酶产生菌革兰氏阴性菌克雷伯氏菌斯氏普罗威登斯菌粘质沙雷氏菌葡萄球菌注意:0-5%的大肠杆菌、肠球菌和铜绿假单胞菌可能产生脲酶。图4.6:感染性结石的诊断和治疗方法1与尿酸结石讨论。*在全国范围内都能买到。bid=一天两次；tid=一天三次；AHA=乙酰异羟肟酸。4.9.胱氨酸结石胱氨酸结石占成人所有泌尿系结石的1-2%，占儿科研究报告的结石的6-8%。所有的胱氨酸结石形成者都被认为有很高的复发风险。4.9.1.诊断血液分析包括肌酐的测量，尿液分析包括尿量、pH值、比重和胱氨酸的测量。解读胱氨酸在尿液中难溶，在生理性尿液pH范围内自发结晶。胱氨酸的溶解度强烈依赖于尿液pH：在pH6.0时，溶解度下限为1.33mmol/L。胱氨酸的常规分析不适合用于治疗监测。不管胱氨酸尿症患者的表型或基因型，
临床表现都是相同的。基因分型在胱氨酸尿症的常规治疗中没有作用。还原疗法的目标是半胱氨酸分子中的二硫化物结合。为了监测疗效，必须区分半胱氨酸、半胱氨酸和药物-半胱氨酸复合物。只有基于高效液相色谱(HPLC)的分析才能区分治疗形成的不同复合物。诊断是通过对结石的分析来建立的。典型的六方晶体仅在20-25%的胱氨酸尿症患者的尿液样本中可检测到。氰化物硝普钠比色法定性检测阈值浓度为75mg/L的胱氨酸，灵敏度为72%，特异度为95%。Fanconi综合征、同型半胱氨酸尿症或服用各种药物(包括感染性结石)的患者出现假阳性结果。在没有结石分析的情况下，24小时尿胱氨酸定量排泄证实了这一诊断。每天超过30毫克的水平被认为是异常的。4.9.2具体治疗建议对液体摄入和饮食采取一般预防措施。从理论上讲，低蛋氨酸饮食可以减少尿胱氨酸的排泄；然而，患者不太可能充分遵守这样的饮食。限制钠的摄入量更容易实现，在减少尿胱氨酸方面也更有效。患者通常被建议避免钠摄入量2克/天。高水平的利尿至关重要，目标是24小时尿量3L。一天中均匀分布的相当多的液体摄入量是必要的。4.9.2.1.胱氨酸结石的药物治疗避免胱氨酸结晶的主要治疗选择是保持尿液pH7.5，改善半胱氨酸的溶解性，并确保适当的水合作用，成人每天至少3.5L，儿童至少1.5L/m2体表面积。还原性物质通过裂解半胱氨酸的二硫键作用，可以降低游离半胱氨酸的浓度。硫普罗宁是目前降低胱氨酸的最佳选择。然而，副作用通常会导致终止治疗，例如当肾病综合征发展或依从性差时，特别是长期使用时。在仔细考虑了早期快速反应的风险、长期使用的剂量逃逸现象和复发风险后，建议硫普罗宁在胱氨酸水平3.0mmol/天或在尽管采取了其他预防措施，仍有复发结石形成的情况下使用。图4.7：胱氨酸结石的代谢处理4.9.3.胱氨酸结石治疗的证据和指南摘要证据摘要证据等级增加液体摄入量，使24小时尿量超过3L，用来稀释胱氨酸。3碱性柠檬酸盐用量为3-10mmol，每天2~3次，可达到pH7.5。3硫普罗宁-0毫克/天可用于减少半胱氨酸排泄量3mmol/天或其他措施不足的患者的结石形成。3推荐强度等级治疗措施尿液稀释建议患者增加液体摄入量，使24小时尿量超过3L。强碱化（尿液）对胱氨酸排泄量3mmol/d的患者，枸橼酸钾每日2~3次，每次3~10mmol，使PH值＞7.5强与胱氨酸形成络合物对于胱氨酸排泄量3mmol/天的患者，或当其他措施不足时：除其他措施外，还要开硫普罗宁-0mg/天。强4.10.2,8-二羟基腺嘌呤结石和黄嘌呤结石所有的2,8-二羟基腺嘌呤和黄嘌呤结石形成者都被认为有很高的复发风险。这两种结石都很罕见。诊断和具体预防与尿酸结石相似。4.10.1.2,8-二羟基腺嘌呤结石腺嘌呤磷酸核糖转移酶基因缺陷导致难溶性2,8-二羟基腺嘌呤排出量高。大剂量别嘌呤醇或非布司坦是重要的选择，但应定期监测。4.10.2.黄嘌呤结石形成黄嘌呤结石的患者通常表现为血清尿酸水平降低。目前还没有可用的药物干预措施。4.10.3.液体摄入量和饮食适用一般预防措施的建议。药物干预是困难的，因此，高液体摄入量可确保最佳尿液比重水平1.01。减少嘌呤的饮食可以降低尿液中自发结晶的风险。4.11.药物结石药物结石是由药物治疗引起的(表4.11)。存在两种类型：由药物结晶化合物形成的结石由于药物治疗下尿液成分的不利变化而形成的结石。表4.11：导致药物结石的化合物活性化合物在尿液中结晶损害尿液成分的物质别嘌呤醇/羟嘌呤醇阿莫西林/氨苄青霉素头孢曲松钠喹诺酮麻黄碱茚地那韦三硅酸镁磺胺类氨苯蝶啶唑尼沙胺乙酰唑胺别嘌呤醇氢氧化铝镁抗坏血酸钙速尿灵泻药甲氧氟烷维生素D奥普拉特4.12基质结石纯基质结石极为罕见，文献中描述的病例少于70例。它们在女性中更为普遍。主要危险因素为反复尿路感染，结石术后、慢性肾功能衰竭和血液透析手术，尤其是奇异杆菌或大肠杆菌。通常采用经皮途径，完全腔内清除结石是至关重要的。考虑到基质结石的罕见，不能推荐特定的预防方案来将复发降至最低。最常见的建议是消除感染和预防性使用抗生素。4.13.未知结石成分准确的病史是识别危险因素的第一步，如下所述(见第4.13.1章)。诊断性成像首选超声检查双肾，以明确患者是否无结石。成人在超声检查结石后应行KUB和平扫多层螺旋CT检查，以鉴别含钙结石和非含钙结石。血液分析显示严重的代谢和器质性疾病，如肾功能不全、HPT或其他高钙状态和高尿酸血症。在儿童中，应该额外筛查高草酸血症。尿液分析常规采用如上所述的试纸试验。如果有感染迹象，需要进行尿液培养。每日尿液pH值恒定5.8表示酸性停滞，可能促进尿酸结晶。如果排除尿路感染，每日持续尿液pH5.8表示RTA。尿沉渣显微镜可以帮助发现罕见的结石类型，因为2,8-二羟基腺嘌呤、胱氨酸和黄嘌呤的晶体是相应疾病的病原体。在怀疑胱氨酸存在的情况下，可用氰化物硝普钠比色定性试验检测尿液中胱氨酸的存在，灵敏度为72%，特异度为95%。Fanconi综合征或同型半胱氨酸尿症患者或服用各种药物(包括氨苄青霉素或磺胺类药物)的患者可能出现假阳性结果。按照这个方案，可以假设最可能的结石类型，然后可以对患者进行具体的评估。但是，如果有任何排出的结石，应通过诊断确认或纠正进行分析。4.13.1.评估成分不明结石患者的调查建议调查原因调查强度等级记录病史结石病史（以前的结石事件，家族史）饮食习惯用药表强影像诊断怀疑有结石的情况下进行超声检查非增强型螺旋计算机断层扫描确定霍恩斯菲尔德单位可提供有关可能的结石成分的信息强血液分析肌酐钙（离子钙或总钙+白蛋白）尿酸强尿液分析尿液pH值（每次排尿后进行测量，每天至少四次）试纸测试：白细胞，红细胞，亚硝酸盐，蛋白质，尿液pH，比重尿液培养尿沉渣的显微镜检查（晨尿）氰化物硝普钠试验（排除胱氨酸）进一步检查取决于上面列出的研究结果。强原文链接：
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