病例介绍
患者,男,41岁,建筑民工,主因四肢瘫痪10余天,复发7小时入院。
患者10天前因为感冒在工地诊所输液治疗,具体用药不详。输了大约2小时液还没有输完就出现四肢无力,无法起身和活动,紧急送来我院急诊,查血钾1.67mmol/L,白细胞及中性粒细胞升高,急给静脉和口服补钾治疗,血钾正常后自行离院,拒绝住院治疗,此后未来院复查。
7小时前,自觉感冒未愈,又去那家诊所输液,此次用的是克林霉素和利巴韦林治疗,用量不详。仍是输了大约2小时还没有输完就出现四肢无力,无法活动,但这一次更重,同时伴有恶心及胸闷,遂又就诊于我院急诊,查血钾1.41mmol/L,急诊室给静脉及口服补钾治疗,病情好转收入住我科治疗。
患者自患病以来,无呕吐腹泻、大量出汗,无尿多、尿少等尿量的变化,精神饮食睡眠可,体重未见明显改变。既往体健,无干燥综合征、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。无遗传病家族史。体格检查:T、P、R、Bp正常,肌力正常,余未见明显异常。
辅助检查
急诊血常规
白细胞9.2×/L,中性粒细胞百分比90.4%,中性粒细胞8.36×/L,血红蛋白g/L,血小板×/L;生化:钾1.41mmol/L,钠.3mmol/L,肌酐65.9μmol/L,尿素:3.5mmol/L,葡萄糖9.57mmol/L(随机),肌酸激酶同功酶7.4U/L。
入院后急查血气分析
PH7.,氢离子浓度:41.6nmol/L,氯:mmol/L(98~),钾3.4mmol/L,离子钙1.17mmol/L,阴离子间隙4.8mmol/L(8~16),乳酸1.8mmol/L,标准碱剩余-3.1mmol/L(-1.5~3);
尿常规
蛋白1+,尿糖2+;PH6.5,尿比重1.;CRP升高;
24h尿生化:24h尿钾70.02mmol/24h(25~);24h尿蛋白:0.g/24h(0.~0.);24h尿钙:0.06g/24h(0.1~0.3);24h尿素:23.1g/24h(12~20)。
空腹血糖及糖化血红蛋白正常,肝肾功能、血脂、心肌酶、自身抗体、甲状腺功能、肾上腺CT、甲状腺彩超、心脏彩超、腹部彩超及泌尿系彩超未见异常。
诊断
肾小管酸中毒,低钾血症。
治疗
补钾,纠正酸碱紊乱等对症治疗。
知识拓展
肾小管酸中毒(RTA)是由于远端肾小管排泌氢离子障碍和/或近端肾小管对HCO3-重吸收障碍所致的一组成临床综合征。
主要表现为:
1.高氯性、正常阴离子间隙性代谢性酸中毒;2.电解质紊乱;3.骨病;4.尿路症状。临床一般分为四型
Ⅰ型肾小管酸中毒
我国较常见,又称远端肾小管性酸中毒,远曲小管和集合管泌氢能力下降,因而血液中氢离子潴留引起酸中毒而尿偏碱性。由于泌H+障碍,Na+~H+交换减少,必然导致Na+~K+交换增加,大量K+、Na+被排出体外,造成低钾、低钠血症,病人由于长期处于酸中毒状态,致使骨质脱钙,骨骼软化而变形,游离出的钙可导致肾钙化或尿路结石。
其特点为:
1.女性多见,多发病于20~40岁,亦可见于任何年龄;2.典型的高氯性酸中毒、伴低钾、钠血症;3.早期可有多尿、烦渴、多饮颇似尿崩症;4.尿pH>5.5;5.高尿钙、肾结石和/或肾钙化;6.严重的代谢性骨病,病理性骨折。发生原因:原发性大多为常染色体隐性遗传性疾病。
继发性常见于:
1.自身免疫性疾病:干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、血管炎等;2.与肾钙化有关的疾病:甲状旁腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症、维生素D中毒等。3.药物或中毒性肾病:两性霉素B、镇痛药、锂、棉酚、粗制棉籽油、甲苯环己氨基磺酸盐等。4.其他:慢性肾盂肾炎、梗阻性肾病、肾移植、高草酸尿症、麻风等。治疗以消除原因、治疗原发病、纠正酸中毒、补充钾盐为主。补钾宜用枸橼酸钾,最好不用氯化钾,以免加重高氯血症。
Ⅱ型肾小管酸中毒
又称近端肾小管性酸中毒,近端肾小管回吸收碳酸盐能力减退,致使大量碳酸盐离子进入远曲小管,超过其吸收能力,因而血碳酸盐减少,引起酸中毒。常伴低血磷、低尿酸、氨基酸尿及肾性糖尿。输注碳酸氢钠后仍有血pH低,且尿排出大量重碳酸盐即可确诊。
临床特点:
1.多见于男性婴儿或儿童;2.多尿、烦渴、遗尿,可出现低血钾、肌无力、骨软化、骨疏松等;3.尿pH值可降至5.5以下;4.有代谢性酸中毒及钾、钠、钙等电解质紊乱。原发性多为常染色体显性遗传病。继发性多见于:药物、毒物(四环素、庆大霉素、乙酰唑胺、对氨基苯磺酰胺、链佐星,镉、铅、铝、汞等)、多发性骨髓瘤、维生素D缺乏、肾小管间质性疾病等。
治疗原则同Ⅰ型,但HCO3-丢失多,为纠正酸中毒所需的碱性药物要更多一些。
Ⅲ型肾小管酸中毒
近端及远端肾小管均有障碍,临床表现同Ⅰ型,但尿HCO3-丢失比Ⅰ型多,酸中毒比前两型更严重。
Ⅳ型肾小管酸中毒
为远端肾小管酸中毒的一型,由于醛固酮缺乏或者肾小管对醛固酮作用失敏而使远端小管H+、K+排泌减少。常伴有高钾血症,血磷正常或略高,血钙、血钠均下降,可有多尿脱水,尿中重碳酸盐不多,尿pH>5.5,尿铵排泄减少,多见于肾盂肾炎及间质性肾炎有肾功能不全的病例。高钾及酸中毒与肾上腺皮质功能不全醛固酮分泌不足有关,应补充氢皮质素及醛固酮类药物,同时纠正高钾血症及酸中毒。
我们分析,该患者为药物导致的Ⅰ型肾小管酸中毒。一般而言,肾小管功能能够完全恢复,对药物、毒物导致的肾小管损伤,如及时消除病因,可不留后遗症。
编辑:于昉
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